Поликистоз почек у кошек и котов

Симптомы

Обнаружить заболевание на ранних стадиях развития невозможно – первые симптомы у кошек начинают проявляться только по достижении ими 3 лет, иногда еще позже.

Только к этому времени образования в почках становятся достаточно большими и приводят к увеличению брюшной полости, болезненным ощущениям и переменам в поведении животного.

К тому моменту, когда новообразования прощупываются при пальпации, почки перестают выполнять свою функцию, превращаясь в почти безжизненный орган, и спасти кошку уже невозможно.

Существует 3 стадии поликистоза почек у кошки. На первой стадии симптомы практически отсутствуют, лишь иногда могут наблюдаться:

• вялость;
• нехватка массы тела;
• отклонения в составе мочи;
• гипертония.

Возможно появление крови в моче, однако этот признак может говорить о наличии у кошки другой болезни, например, лептоспироза, поэтому считать его основополагающим нельзя.

Вторая стадия заболевания характеризуется такими признаками как:

• болезненные ощущения в области почек;
• учащенное мочеиспускание;
• рвота;
• снижение аппетита;
• невысокая подвижность и активность;
• изменения состава мочи;
• повышение внутричерепного давления;
• увеличение зрачков;
• снижение остроты зрения.

Кроме того, вследствие бактериальной инфекции мочевыводящих путей может развиться пиелонефрит и острый гломерулонефрит.

Яркая клиническая картина характерна только для третьей стадии:

• рвота;
• угнетенное состояние;
• отсутствие реакции на внешние раздражители;
• нарушения нервной системы;
• судороги;
• жажда;
• наличие крови в моче;
• увеличение или уменьшение количества мочи;
• повышение белка, кровяных клеток, цилиндров в крови;
• почечная недостаточность;
• повышение уровня гемоглобина.

Любая инфекция на этой стадии грозит развитием сепсиса. Нужно немедленно показать кошку ветеринару и принять необходимые меры, в противном случае возможно истощение компенсаторных сил, что приведет к летальному исходу.

Новые направления в лечении аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек

Успехи в понимании причин, развития и прогрессирования АДПКП привели исследователей к изучению новых вариантов терапии данного заболевания. Новые методы лечения включают в себя препараты, блокирующие активность вазопрессина (антагонисты вазопрессина), препарат, ингибирующий активность определенных гормонов (соматостатин), и препараты, блокирующие активность белка под названием mTOR (антагонисты mTOR).

• Вазопрессин. Это антидиуретический гормон, используемый почками для управления водным балансом в организме. Антагонисты вазопрессина, такие как толваптан, значительно уменьшили развитие кисты в различных животных моделях кистозной болезни почек, включая АДПКП2. Контролируемое клиническое исследование показало, что толваптан замедляет скорость увеличения размеров почек, и снижает скорость снижения функции почек у пациентов с умеренно прогрессирующим заболеванием. Препарат применяется, но зарегестрирован не во всех странах. Употребление дополнительного количества воды в течение дня подавляет уровень вазопрессина в плазме крови и увеличивает мочеиспускание. Таким образом, употребление дополнительной простой воды имеет потенциал для улучшения прогрессирования заболевания, аналогичного блокаде рецепторов вазопрессина V2 в собирательных протоках. Рекомендуется, чтобы дети и взрослые с АДПКП часто пили воду во время игр или занятий спортом в жаркую погоду.
• Октреотид. Длительно действующая форма соматостатина, замедляет рост поликистозных почек у некоторых лиц с АДПКП. Октреотид также замедляет рост печени у лиц с сопутствующей поликистозной болезнью печени. Пока для лечения аутосомно-доминантного поликистоза почек не применяется. Необходимы дополнительные исследования для определения долгосрочной безопасности и эффективности этой потенциальной терапии АДПКБП.
• Антагонисты mTOR. Ученые также исследуют препараты, блокирующие активность mTOR (антагонисты mTOR). mTOR – это белок, который участвует в различных химических процессах организма, включая рост и пролиферацию клеток. mTOR расшифровывается как “мишень рапамицина млекопитающих”. Антагонисты mTOR, такие как Сиролимус, изучаются для применения в качестве патогенетической терапии у людей с АДПКП. Результаты пока противоречивые, но исследований немного и они продолжаются.
• Правастатин (относится к гиполипидемическим препаратам, ингибиторам ГМГ-КоА редуктазы). Правастатин снижает уровень холестерина в крови, улучшает состояние сосудов (сосудистой стенки), реологию крови, обладает антипролиферативным свойством, снижает скорость увеличения размеров почек у детей с АДПКП. Прежде чем назначать пациентам это средство, необходимо провести исследования функции печени.

Что такое поликистоз почек у кошки?

Что такое почечный поликистоз у кошек? Данный вид патологического процесса представляет собой образование многочисленного количества кист по периметру почек. В результате такой мутации в тканях органа появляются большое количество пузырчатых областей, внутри которых присутствует жидкость.

Кисты постепенно распространяются по всем тканям фильтрующего органа. На начальных этапах заболевания отсутствуют какие-либо симптомы поликистоза у кота. Патологические изменения провоцируют изменения и вытеснения клеток, что существенно влияет на функциональность.

Внутри кисты содержится большое количество токсических соединений, которые постепенно отравляют кошачий организм. Любая травматизация пораженных органов влечёт за собой распространение патогенной микрофлоры по кровеносной системе. Отсутствие своевременной диагностики может стать причиной интоксикации питомца.

Какие породы подвержены поликистозу? Специалисты выделяют ряд разновидностей семейства кошачьих, которые наиболее подвержены данному заболеванию.

В эту группу входят:

• Британцы;
• Шотландцы;
• Сфинксы;
• Сибирские кошки;
• Гималайцы.

Специалисты утверждают, что хорошая родословная кота и кошки увеличивает риски генетической мутации.

Какие виды бывают?

Симптомы поликистоза у котов могут отличаться, что зависит от разновидности нарушения. В таблице представлены основная классификация патологического процесса в почках животного и краткое описание:

Вид	Особенности
Односторонний	Поражается левый либо правый внутренний орган
Симптомы долгое время могут не наблюдаться, поскольку одна почка функционирует нормально и берет на себя работу больной
Прогнозы при такой форме поликистоза более положительные
Двухсторонний	Кисты образуются в обеих почках одновременно
У котов и кошек полностью нарушается процесс выведения урины
Отмечается быстро прогрессирующая интоксикация организма
Такой тип заболевания протекает с ярко выраженной симптоматикой

Стадии почечной недостаточности кошек

1. Латентная стадия заболевания почек (ранняя). Характеризуется снижением скорости клубочковой фильтрации, однако это не сказывается на общем состоянии животного и концентрации креатинина в крови 2. Начальная стадия ХПН. Наблюдается умеренная азотемия, концентрация креатинина в сыворотке крови — до 250 мкмоль/л. Прогрессирование данной стадии заболевания может длиться несколько месяцев, сопровождается снижением аппетита, потерей массы тела, периодической рвотой. Компенсация может вызвать гиперпаратиреоидизм, снижение концентрационной способности почек. 3. Консервативная стадия ХПН. Происходит дальнейшее снижение скорости клубочковой фильтрации, развивается высокая уремия, концентрация креатинина в сыворотке крови составляет 252 — 440 мкмоль/л. На данной стадии характерна полидипсия, возможно появление клинических признаков обезвоживания анемии, нарушения работы ЖКТ, метаболический ацидоз. 4. Терминальная стадия ХПН. О терминальной стадии ХПН свидетельствуют не только высокие показатели мочевины и креатинина в крови, но и гипокальциемия (вплоть до развития судорог), симптомы уремической энцефалопатии, гиперфосфатемия, картина декомпенсированного уремического ацидоза (дыхание Куссмауля), интерстициальный отек легких. При длительной тяжелой азотемии жизнь невозможна без диализа или трансплантации почки . По данным Douglas Slatter есть 3 фазы почечной недостаточности. 1 фаза. Заболевания почек, которые первично повреждают почечную ткань (гломерулонефрит, мочекаменная болезнь, гипертензия). Не оказывает существенного влияния на жизнь животного и не сказывается на концентрации креатинина в крови. 2 фаза. Почечная недостаточность с незначительными клиническими проявлениями. Уровень креатинина 179 – 354 мкмольл. 3 фаза. Уремия, с явными клиническими проявлениями и креатинином крови свыше 354 мкмольл. В нашей практике мы условно разделили ХПН на три стадии по уровню креатинина в крови: 1. Начальная стадия — когда уровень креатинина не поднимается выше 250 мкмольл – при этом у таких животных может не быть никаких клинических проявлений болезни, или они незначительны. Таких кошек за последний год было 38% (от общего количества кошек страдающих ХПН). 2. Средняя – уровень креатинина крови до 500 мкмольл. Имеются явные клинические признаки заболевания (полиурия, полидипсия, нарушение функции ЖКТ, анемия, истощение). Таких кошек около 28%. 3. Терминальная – уровень креатинина выше 500 мкмольл. Полный набор клинических признаков, вплоть до летаргии. Таких кошек от общего числа страдающих ХПН – 34%.

Чем опасен поликистоз почек?

Тяжелая форма поликистоза выражается в полном истощении животного. В данном случае увеличение брюшной полости наблюдается в самые первые дни жизни котенка. Следующие симптомы – полидипсия, потеря аппетита, частое мочеиспускание и потеря веса. Помимо почек, похожие кисты могут формироваться и в других анатомически близких органах – поджелудочной железе, печени и матке. При стремительном развитии поликистоза почек у кошек, лечение практически бессильно. Поликистоз почек у коше вызывает почечную недостаточность, на фоне почечной недостаточности может появится печеночная недостаточность, что в конечном итоге приведет к смерти кошки.

Диагностика поликистоза почек у кошек.

Результаты обычных физикальный обследований и лабораторных анализов не являются достаточными для подтверждения или опровержения диагноза поликистоза почек у кошек на ранних стадиях, так как почки имеют нормальный размер и форму. По мере развития болезни, роста количества и размера кист становится заметным их увеличение. В тяжелых случаях кисты выступают за пределы поверхности почки, что приводит к искажению контура, который можно обнаружить при физикальных обследованиях. Если развивается хроническая почечная недостаточность, её можно обнаружить при анализе крови. Но только анализ крови не может определить причину почечной недостаточности, как следствие – обнаружить поликистоз почек.

Иногда помогает рентгеновское обследование, это зависит от возраста кошки, степени развития заболевания. Чем старше кошка, тем больше увеличены почки – это можно увидеть при рентгенографии. В начале заболевания контуры почек, как правило, гладкие, однородные. По мере развития болезни, поверхность почек становится все более неправильной. Внутривенная инъекция красителей позволяет обследовать мочевыделительную систему с помощью рентгеновских лучей. Рентген малоэффективен на ранних стадиях болезни, но, по мере её развития, краситель позволяет выявить многочисленные кисты, присутствующие по всей почке.

Ультразвук является чувствительным, неинвазивным методом диагностики кист в почках. Маленькие кисты часто удается определить уже в 6-8 недельном возрасте, иногда даже у 4-х недельных котят. После 10 месяцев точность диагностики опытным ветеринаром с помощью соответствующего оборудования достигает примерно 95%.

Сейчас доступны генетические тесты, образцы для которых могут быть легко получены ветеринаром и отправлены в специальные лаборатории, которые проводят анализы. Образцы берутся тампоном изо рта кошек любого возраста. У котят, питающихся грудным молоком, пробу берут через кровь, так как во рту могут быть следы ДНК кошки, что может искажать результаты. Возможно, имеет смысл подождать, пока котенок откажется от грудного молока, так как анализ с помощью тампона является менее стрессовым, чем взятие пробы крови.

Признаки и симптомы

Симптомы поликистоза у кошек обычно связаны общими признаками почечной недостаточности. Прогрессивный рост кист значительно ухудшает функцию фильтрации, что может привести к осложнениям в деятельности мочевого пузыря, болям в животе.

Но самыми явными считаются следующие симптомы поликистоза почек у кошек:

• общая вялость животного;
• полидипсия;
• полиурия;
• рвота;
• отсутствие интереса к прогулкам, играм;
• потеря веса;
• ухудшение внешнего вида шерсти;
• анемия;
• неконтролируемое мочеиспускание;
• атаксия;
• появление крови в моче.

На ранней стадии заболевания животное может не ощущать никаких болезненных симптомов. Но как только болезнь достигнет конечного этапа, питомец начнет страдать от острой, «разрывающей» боли. К сожалению, ответ на вопрос «можно ли вылечить поликистоз у кошек» отрицательный, поэтому все, чем можно помочь животному — давать болеутоляющие.

Группа риска

Поликистоз является генетической аномалией, к которой имеет предрасположенность целая группа риска. При этом заболевание может возникнуть у любой кошки, но намного реже (около 6%).

Все зависит от принадлежности к породе. Самый высокий риск имеют персидские кошки (38%). Известно, что в Англии 50% всех персидских кошек страдают от этого заболевания. В состав группы входят все породы, в создании которых участвовали персидские коты. Их ближайшими «родственниками» являются гималайские, британские короткошерстные, шотландские вислоухие и экзотические короткошерстные кошки.

Диета и здоровый образ жизни

Исследования показали, что модификация образа жизни не просто полезна, а необходима при АДПКП. Не доказано, что какая-либо конкретная диета улучшает прогрессирование заболевания, однако врачи рекомендуют людям с АДПКП избегать продуктов и напитков, содержащих кофеин, ограничивать количество белка и уменьшать количество соли в рационе. Рацион должен быть обогащен фруктами и овощами, чтобы обеспечить достаточное количество калия и уменьшить потребление кислотообразующих продуктов. 

Также рекомендуется: 

• заниматься физическими упражнениями столько, сколько позволяет время и силы, но избегать агрессивных видов спорта;
• не курить; 
• отказаться от алкоголя;
• пить дополнительную воду в течение дня. Взрослым рекомендуется выпивать 3 литра в день, а детям – пропорционально меньше.

Стадии почечной недостаточности.

Существует 4 стадии хронической почечной недостаточности:

1. Стадия компенсации, когда болезнь никак не проявляется.
2. Стадия субкомпенсации — начинают появляться симптомы заболевания.
3. Стадия декомпенсации – болезнь прогрессирует.
4. Терминальная стадия – на этом этапе никакое лечение неэффективно.

Симптомы заболевания начнут проявляться, только после того, как 70% нефронов потеряют способность функционировать. Это связано с тем, что здоровые нефроны способны компенсировать работу почки. Поэтому на ранних стадиях болезни заметить, что с животным что-то не так, достаточно сложно.

Обычно самые ранними симптомами заболевания являются обильное мочеиспускание (полиурия) и повышенная жажда (полидипсия). С течением болезни начинают появляться и другие симптомы: пониженный аппетит или его полное отсутствие; потеря веса; возможна рвота; иногда возникает диарея; шерсть становится тусклой, свалявшейся, усиленная линька; появляется неприятный запах изо рта; животное пассивно, много спит, возможны даже судороги. У животных, страдающих почечной недостаточностью, часто бывает повышено артериальное давление, что может привести к резкой потере зрения.

Следует знать, что при почечной недостаточности происходит отравление организма собственными продуктами обмена, которые не выводятся из организма. Это может привести к поражениям всего желудочно-кишечного тракта. Поражается ротовая полость, на слизистой оболочки появляются язвы, десны воспаленны.

Причины заболевания

К единственной причине, вызывающей поликистоз, ветеринары относят наследственную предрасположенность некоторых животных. Механизм развития патологии следующий: определенный ген, отвечающий за синтез белка, мутируется. В результате происходит образование кисты, разрастающейся и поражающей здоровые ткани.
Зараженный ген котенку может передать как мать, так и отец. Если же носителями его оказываются оба родителя, то при зачатии происходит соединение двух зараженных генов белка и потомство погибает еще в утробе матери.

Если котенок выживает, то долгое время он производит впечатление абсолютно здорового, так как болезнь никак себя не проявляет. Между тем патология уже начала разрушительное действие. Вылечить поликистоз нельзя. Задача ветеринара с помощью лечения приостановить деструктивный процесс и тем самым продлить животному с дефективными почками жизнь.

Общие причины болезней почек у кошек

Перечислим основные причины, приводящие к нарушениям в работе почек.

Диетические:

• Несбалансированное питание (чрезмерное потребление белка, фосфора, солей).
• Недостаточное потребление воды при кормлении сухим кормом.

Травматические:

• Падение с высоты.
• Попадание под машину.
• Переохлаждение, обморожение.
• Тепловой удар.
• Передавливание мочеточников опухолями.

Инфекционные:

• Бактериальные инфекции.
• Вирусные заболевания.
• Недолеченные и запущенные болезни мочеполовой системы.

Отравления:

• Крысиными ядами.
• Химикатами.
• Моющими средствами
• Медикаментами.

Врожденные:

• Почечная дисплазия (патология развития).
• Почечная аплазия (отсутствие одной или двух почек).

Группа риска

В группе риска патологии почек находятся:

1. Пожилые коты и кошки. К возрасту 9 лет, вероятность этого типа заболеваний возрастает в 2 раза.
2. Кошки, которые страдают ожирением и ведут малоактивный образ жизни.
3. Представители некоторых пород: абиссинская, сомалийская, гималайская, персидская кошки и экзоты.
4. Животные, которых содержат во влажных помещениях и на сквозняке.
5. Кошки с недостаточной массой тела, голодающие животные.

Можно ли предотвратить развитие поликистоза почек?

Специфических мер профилактики этого заболевания не существует. При скрещивании носителя болезни со здоровым животным вероятность появления на свет больных детенышей составляет 50%. Питомцев с этим диагнозом рекомендуется кастрировать, чтобы не допустить дальнейшего распространения патологии.

При наличии у кошки больных родственников ее следует регулярно обследовать. Профилактические осмотры позволят выявить проблемы со здоровьем на ранних стадиях, тем самым снизив риск появления тяжелых последствий.

Общие сведения.

Поликистоз почек – медленно прогрессирующее и необратимое наследственное заболевание. Характерно для кошек Персидской и родственных с ней пород. Хотя заболевание описывается в ветеринарной литературе уже около 30 лет, только в последнее десятилетие стали понятными генетические основы наследования поликистоза.

В конечном счете, поликистоз может привести к почечной недостаточности, с клиническими признаками аналогичными тем, что показывают кошки с действительной почечной недостаточностью. Нарушения наблюдаются с рождения. Множественные мелкие кисты медленно увеличиваются, приводя к увеличению размера почек. Кисты заменяют здоровые ткани, вызывая непрерывное ухудшение функций почек. Размер кист может быть составлять от 1 мм до сантиметра и даже больше. Чем старше больная кошка, тем больше и многочисленнее образовавшиеся кисты. Поликистоз почек, прогрессируя, к концу жизни кошки (средний возраст которых около 7 лет) часто вызывает клинические признаки почечной недостаточности. Из-за медленного развития заболевания, иногда симптомы заболевания не наблюдаются, поскольку организм успевает приспосабливаться к постепенно отказывающим почкам.

Лечение и прогноз

Эта болезнь не поддается лечению. Однако это вовсе не означает, что ее можно пустить на самотек. При выявлении у хвостатого любимца первых признаков поликистоза почек надо как можно быстрее принять меры по замедлению течения патологического процесса.

Игнорирование поликистоза чревато развитием сепсиса, тяжелой интоксикации организма и гибелью питомца. Информация о лечении у кошек поликистоза почек:

Стадии заболевания	Методы лечения	Общие сведения
Ранняя	Хирургический	Если хозяин больной кошки обратился к ветеринару на ранней стадии болезни, животному будет назначено удаление больного участка. Однако обычно ветврачам приходится сталкиваться с более тяжелыми формами болезни, когда операция бессмысленна, т. к. кистами покрыта большая область почечных тканей.
Средняя и запущенная	Поддерживающая терапия	Диета	Четвероногому пациенту назначаются специальные влажные корма для кошек с заболеваниями почек. В них понижен уровень фосфора и протеина, которые провоцируют развитие хронической почечной недостаточности. Для нормализации фосфорно-кальциевого обмена показаны ветпрепараты с кальциферолом.
Регидратационная детоксикация	Для выведения из организма токсических веществ используются регидратационные растворы.
Нормализация артериального давления	Обычно используется Амлодипин.
Профилактика анемии	Применяется Эритропоэтин.
Купирование тошноты и рвоты, предотвращение язвенного поражения желудка	Используются антациды – препараты, направленные на снижение выработки желудочного сока.
Антибиотикотерапия	Антибиотики применяются при выявлении у питомца бактериальной инфекции.

При своевременно начатом лечении заболевания его прогноз благоприятный. При выявлении признаков почечной недостаточности и обширных областей пораженных тканей ветеринары опасаются как-либо комментировать будущее четвероногого пациента. Сколько проживет животное с таким диагнозом, сказать сложно. Это во многом зависит от того, какой уход ему будет обеспечен.

Этиология заболевания

На сегодняшний день никаких причин возникновения поликистоза у кошек кроме генетической предрасположенности не выявлено. Предположительно, к развитию данного заболевания могут привести болезни желез внутренней секреции.

Ген PKD-1 отвечает за синтез белка, являющегося структурным элементом почечных каналов, внутри которых происходит образование мочи и очищение крови. В результате мутации данного гена происходит образование замкнутой полости вместо почечных каналов и формирование неправильного белка, нарушающего структуру почечной ткани.

У каждого кота есть два синтезирующих белок гена. Это может быть пара нормальных генов или один нормальный, и один дефектный. При получении котенком во время зачатия одного дефектного гена от любого из родителей, у него разовьется поликистоз, получение двух дефектных генов приведет к гибели при рождении.

Диагностика патологий

Проведение пальпации на ранних этапах заболевания не позволяет специалисту обнаружить новообразования в области почек. Кошачьи быстро привыкают к различным изменениям в своём организме.

Обнаружить подробные изменения поможет ультразвуковое исследование почек. Современное оборудование помогает с точностью определить размеры опухоли и оценить её поведение в пораженном органе. На первом году киста приобретает выпуклую текстуру, внешне напоминающую бугристый контур.

Для более четкой картины заболевания понадобится сдача медицинских анализов крови и мочи. В некоторых случаях может понадобиться биопсия, которая поможет определить степень агрессивности и злокачественности опухоли.

Диагностика патологии

Методы диагностики заболевания:

1. Пальпация и осмотр. Ветеринар прощупывает брюшную полость и спину кошки. При этом могут ощущаться уплотнения, свидетельствующие о наличии новообразований. Такой метод является предварительным способом диагностики.
2. Анализы крови и мочи. Применяют для определения состояния организма. Анализ крови показывает наличие воспалительного процесса и интоксикации. При поликистозе моча становится мутной, имеет примеси крови.
3. УЗИ почек. Ультразвуковое исследование брюшной полости питомца является самым информативным методом. В отличие от людей, почки у кошки отлично визуализируются с проекции живота. Кисты на органах можно распознать на мониторе компьютера в виде затемнённых плотных участков. При этом врач определяет размер образований.
4. Биопсия. Данный способ применяется в качестве вспомогательного метода диагностики. Биопсия проводится с помощью тонкой иглы, благодаря которой делается прокол в области почек и забирается содержимое кисты для дальнейшего исследования под микроскопом. Такой метод даёт возможность отличить доброкачественный процесс от злокачественного.

УЗИ почек позволяет распознать поликистоз

Лечение

Остановить процесс, обусловленный генетическими изменениями, невозможно на данном этапе развития медицины. Терапия в основном связана с лечением осложнений поликистоза. При больших кистах, которые могут быть причиной выраженной боли, хирургически удаляют содержимое кисты. При выраженном нагноении одной почки может проводиться ее удаление. Однако такая операция возможно только в том случае, если вторая почка сохраняет частично свою функцию. При наличии инфекции мочевыводящих путей проводят антибактериальную терапию. При повышении артериального давления применяют препараты, снижающие его. Хроническая почечная недостаточность требует проведения диализа – очищения крови от продуктов обмена.

Сохранить приемлемый уровень жизни можно только при постоянном контакте с врачом.

Лечение гипертонии при АДПКП

У лиц с АДПКП терапия обычно включает агрессивное лечение высокого кровяного давления (гипертонии). 

Большинство специалистов, лечащих артериальную гипертензию у пациентов с АДПКП, предпочитают назначать ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) или блокаторы рецепторов ангиотензина II (БРА). Эти препараты блокируют вещества, вызывающие гипертонию, сужая кровеносные сосуды в кистозных почках. У людей с АДПКП эти препараты могут быть более эффективными в сохранении функции почек и предотвращении гипертрофии левого желудочка, чем другие методы лечения гипертонии.

Механизм снижения АД ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента при гипертонической болезни

Гипертензия – частое и серьезное осложнение АДПКП, встречающееся у 50%-70% пациентов на ранней стадии заболевания, до появления почечной дисфункции. Средний возраст постановки диагноза гипертонии при АДПКП составляет 32 года для мужчин и 34 года для женщин. Развитие гипертонии происходит в более раннем возрасте по сравнению с населением в целом. Кроме того, артериальная гипертензия встречается у 30% детей с АДПКП

Раннее и эффективное лечение гипертонии очень важно для снижения заболеваемости и смертности таких пациентов

Патогенез гипертонии при аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек сложен и зависит от многих факторов, которые влияют друг на друга. Обнаружено, что в развитие артериальной гипертензии при АДПКП вовлечены:

• активация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС);
• сосудистая дисфункция, связанная с цилиопатией;
• активация эфферентных симпатических нервов;
• задержка натрия почками и другие факторы.

Активация РААС играет важную роль в патогенезе гипертензии у пациентов с АДПКП.

У пациентов с почечной недостаточностью целью является артериальное давление ниже 130/80 мм рт. У пациентов с АДПКП необходимо принять это целевое значение артериального давления. Гипертония является наиболее важным изменяемым фактором риска при данной патологии, оптимальный контроль артериального давления позволяет замедлить прогрессирование заболевания почек.

Основываясь на данных о патогенезе артериальной гипертензии у пациентов с АДПКП, лучшим лечением этого заболевания являются: 

• ингибиторы РААС с ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента (АПФ); 
• блокаторы рецепторов ангиотензина II (БРА). 

Эти агенты остаются наиболее рекомендуемыми препаратами для лечения гипертонии у пациентов с аутосомно-доминантным поликистозом почек. Правда исследования не убедительно продемонстрировали, что РААС играет важную роль в патогенезе заболевания. 

Эти лекарства блокируют вещества, которые вызывают гипертонию, сужая кровеносные сосуды в кистозных почках. У людей с АДПКП эти препараты являются более эффективными в сохранении функции почек и предотвращении гипертрофии левого желудочка, чем другие методы лечения гипертонии.